سرطان‌های نادر، به آن دست از سرطان‌هایی گفته می‌شود که بر تعداد کمی از افراد تأثیر می‌گذارد. اگر سرطان در یک مکان غیرعادی در بدن شروع شود ممکن است جز سرطان نادر باشد. همچنین اگر سرطان از نوع غیرمعمول باشد و نیاز به درمان خاصی داشته باشد نیز احتمال دارد که از نوع نادر تعریف شود. در این بخش از ایران سرطان به طور تخصصی به بررسی انواع سرطان‌های نادر و نحوه مقابله با آنها می‌پردازیم. با ما همراه باشید.
سرطان نادر چیست؟
نادر بودن سرطان‌ها موضوع پیچیده‌ای است و در حال حاضر هیچ تعریف جهانی از سرطان نادر وجود ندارد. یک نوع خاص از سرطان ممکن است نادر باشد زیرا در جمعیت‌های خاصی بیشتر از سایرین رخ می‌دهد. برخی از سرطان‌ها ممکن است نادر در نظر گرفته شوند زیرا تشخیص دقیق آنها دشوارتر است. تعداد دفعات بروز برخی سرطان‌ها نیز می‌تواند بسته به موقعیت جغرافیایی بسیار متفاوت باشد.
چه چیزی سرطان را نادر می‌کند؟
بیش از ۲۰۰ نوع مختلف سرطان از جمله سرطان خون و لنفوم وجود دارد. آنها از انواع مختلف سلول‌ها در قسمت‌های مختلف بدن ایجاد می‌شوند. برخی از این سرطان‌ها شایع هستند، مانند سرطان سینه، سرطان روده، سرطان پروستات و سرطان ریه. برخی از انواع غیرمعمول و در رده سرطان‌های نادر قرار می‌گیرند.
کارشناسان در مورد آنچه که سرطان را نادر می‌کند، نظرات متفاوتی دارند. برخی می‌گویند که اگر پزشکان هرسال کمتر از ۲ نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر را تشخیص دهند که به یک نوع سرطان مبتلا شده‌اند، آن سرطان نوعی سرطان نادر است. سایر متخصصان می‌گویند که اگر هرسال کمتر از ۶ نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر تشخیص داده شوند، نادر است.
اما به طور کل سرطان‌های نادر در سراسر جهان ۲۲ مورد از هر ۱۰۰ (۲۲%) سرطان‌هایی را تشکیل می‌دهند که هرسال تشخیص داده می‌شوند. این بدان معناست که از هر ۵ نفری که به سرطان مبتلا می‌شوند، ۱ نفر دارای یک نوع نادر است. تحقیقات همچنین نشان می‌دهد که از هر ۳ نفر مبتلا به سرطان نادر، ۱ نفر دارای یک نوع خاص نادر است.
برخورد با سرطان‌های نادر
بسیاری از افراد در صورت ابتلا به یکی از سرطان‌های نادر احساس انزوا می‌کنند. ممکن است تشخیص و شروع درمان بیشتر طول بکشد و ممکن است فرد دیگری را با این نوع سرطان نشناسید.
ممکن است لازم باشد برای درمان به یک بیمارستان تخصصی بروید. این می‌تواند شامل سفر کمی دورتر از بیمارستان محلی شما باشد. اما دانستن اینکه یک تیم متخصص از فرد مراقبت می‌کند می‌تواند اطمینان‌بخش باشد. همچنین احتمال بیشتری وجود دارد که فرد دیگری را با نوع سرطان خود ملاقات کنید.
به خودتان زمان بدهید تا کنار بیایید. از پزشک یا پرستار خود بپرسید که چه کمک و حمایتی برای شما و دوستان و خانواده شما در دسترس است.
یافتن اطلاعات مفید در مورد نوع نادر سرطان می‌تواند دشوار باشد. از پزشک یا پرستار متخصص خود بپرسید که آیا اطلاعات مناسبی را می‌توانند در اختیار شما قرار دهند.
نحوه تشخیص سرطان‌های نادر
برای تشخیص سرطان‌های نادر، معمولاً با مراجعه به پزشک عمومی خود شروع کنید. آنها از شما در مورد سلامت عمومی و علائم شما می‌پرسند و معمولاً شما را معاینه می‌کنند و ممکن است آزمایش خون بدهید. سپس پزشک تصمیم می‌گیرد که آیا شما را به یک متخصص ارجاع دهد یا خیر. تصمیم‌گیری برای پزشک عمومی می‌تواند بسیار دشوار باشد که چه کسی به متخصص مراجعه کند. علائم سرطان‌های نادر می‌تواند بسیار شبیه علائم سایر بیماری‌ها باشد. آزمایش‌هایی که نیاز دارید بستگی به علائمی دارد که دارید و کدام قسمت از بدن شما تحت‌تأثیر قرار گرفته است.
انواع سرطان‌های نادر
سرطان‌های نادر می‌توانند در هر قسمت از بدن آغاز شوند. برخی از مهم‌ترین سرطان‌های نادر شامل موارد زیر هستند:
- کارسینوم کیستیک آدنوئید (ACC)
- سرطان آپاندیس
- ملانوما چشمی
- سرطان کیسه صفرا
- سرطان سیستم عصبی غدد درون‌ریز
- سرطان آلت تناسلی
- سودومیکسوم پریتونی (PMP)
- سرطان روده کوچک
- سرطان بافت نرم
کارسینوم کیستیک آدنوئید
کارسینوم کیستیک آدنوئید (ACC) نوع نادری از سرطان است که در بافت‌های غده‌ای به طور معمول در سروگردن شکل می‌گیرد، اما می‌تواند در نواحی دیگر نیز شروع شود.
ACC اغلب در غدد بزاقی در گردن، دهان یا گلو شروع می‌شود که بزاق تولید می‌کنند. ACC می‌تواند در هر سنی ایجاد شود؛ اما در افراد 40 تا 60 ساله شایع‌تر است.
سرطان آپاندیس
سرطان آپاندیس زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌های آپاندیس غیرطبیعی می‌شوند و به رشد خود ادامه می‌دهند و توده یا توده‌ای به نام تومور تشکیل می‌دهند که می‌تواند خوش‌خیم (غیر سرطانی) یا بدخیم (سرطانی) باشد. شایع‌ترین انواع سرطان آپاندیس عبارت‌اند از:
- آدنوکارسینوم موسینوس- این آدنوکارسینوما از سلول‌های اپیتلیال شروع می‌شوند که داخل آپاندیس را می‌پوشانند. آنها می‌توانند موسین (ماده ای ژله‌مانند) تولید کنند و به سایر قسمت‌های بدن پخش شوند.
- تومورهای عصبی غدد درون‌ریز (NETs)- این تومورها در سلول‌های عصبی غدد درون‌ریز داخل آپاندیس شکل می‌گیرند. NETهای آپاندیس اغلب در نوک آپاندیس یافت می‌شوند.
- کارسینوم سلول جامی (GCC)- اینها دارای ویژگی‌های NET و آدنوکارسینوم هستند، اما بیشتر شبیه آدنوکارسینوم هستند که می‌تواند تهاجمی‌تر باشد.
- آدنوکارسینوم نوع کولون- ممکن است؛ مانند سرطان کولون (روده بزرگ) رفتار کنند و اغلب در پایه آپاندیس یافت می‌شوند.
سرطان آپاندیس نادر است و شایع‌ترین انواع آن در افراد بین ۴۰ تا ۶۰ سال دیده می‌شود.
ملانوم چشمی
ملانوما نوعی سرطان است که در سلول‌های بدن که ملانین تولید می‌کنند (رنگ‌دانه‌ای که به پوست شما رنگ می‌دهد)، ایجاد می‌شود. از آنجایی که چشمان هم دارای سلول‌های تولیدکننده ملانین هستند، می‌توانند ملانوم ایجاد کنند. ملانوم چشمی به‌عنوان ملانوم uveal، ملانوم داخل چشمی یا ملانوم چشم نیز شناخته می‌شود.
ملانوم چشمی (uveal) نادر است و هرساله افراد مبتلای بسیار کمی به این نوع سرطان شناسایی می‌شوند. احتمال تشخيص اين بيماري در مردان كمي بيشتر است و در هر سني ممكن است رخ دهد، اما با افزايش سن، خطر آن افزايش مي‌يابد.
سرطان کیسه صفرا
سرطان کیسه صفرا یکی از مهم‌ترین انواع سرطان‌های نادر است و زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌های کیسه صفرا غیرطبیعی می‌شوند و به رشد ادامه می‌دهند تا توده یا توده‌ای به نام تومور تشکیل دهند. نوع تومور توسط سلول‌های خاصی که تحت‌تأثیر قرار می‌گیرند تعریف می‌شود.
شایع‌ترین نوع آن آدنوکارسینوم است که در سلول‌های اپیتلیال (که مخاط را آزاد می‌کنند) شروع می‌شود که داخل کیسه صفرا را می‌پوشاند. اینها حدود ۸۵ درصد از سرطان‌های کیسه صفرا را تشکیل می‌دهند. انواع دیگر سرطان کیسه صفرا عبارت‌اند از:
- کارسینوم سلول سنگ‌فرشی، از سلول‌های سنگ‌فرشی (سلول‌های پوست مانند)
- سارکوم، از بافت همبند (که تمام‌اندام‌ها و ساختارهای بدن را پشتیبانی و به هم متصل می‌کند)
- لنفوم ، از بافت لنفاوی (بخشی از سیستم ایمنی که از بدن محافظت می‌کند).
سرطان کیسه صفرا نادر است و احتمال تشخیص این سرطان در زنان بیشتر از مردان و افراد بالای ۶۵ سال است.
تومورهای عصبی غدد درون‌ریز
سیستم عصبی غدد درون‌ریز شبکه‌ای از غدد و سلول‌های عصبی است که هورمون‌ها را می‌سازند و آنها را به جریان خون آزاد می‌کنند. این هورمون‌ها به کنترل عملکرد طبیعی بدن، به‌عنوان مثال هضم غذا کمک می‌کنند.
سلول‌های عصبی غدد درون‌ریز در سراسر بدن یافت می‌شوند، اما عمدتاً در دستگاه گوارش (شامل روده بزرگ و روده کوچک)، پانکراس و ریه‌ها هستند.
تومورهای عصبی غدد درون‌ریز که به آن NET نیز گفته می‌شود، یک نوع تومور غیرمعمول است که در این سلول‌ها تشکیل می‌شود. نوع آن به‌طورکلی با این که سلول‌های غیرطبیعی از کجا آمده‌اند تعریف می‌شود و می‌تواند از درجه پایین (رشد کند) تا درجه بالا (سریع رشد) متغیر باشد. تومورهای نورواندوکرین که مقادیر اضافی هورمون تولید می‌کنند، می‌توانند علائم خاصی ایجاد کنند و به آنها تومورهای عملکردی گفته می‌شود. بااین‌حال، همه تومورهای عصبی غدد درون‌ریز هورمون‌های اضافی (غیرعملکردی) تولید نمی‌کنند. انواع مختلفی از تومورهای عصبی غدد درون‌ریز وجود دارد که عبارت‌اند از:
- دستگاه گوارش که از روده بزرگ و کوچک شروع می‌شود.
- پانکراس که حدود ۷ درصد از تومورهای عصبی غدد درون‌ریز را تشکیل می‌دهد.
- تومور عصبی غدد درون ریز ریه
- کارسینوم سلول مرکل که سلول‌های مرکل را در لایه بالایی پوست درگیر می‌کند.
- نوروبلاستوما معمولاً از غدد فوق کلیوی شروع می‌شود و سلول‌های عصبی نابالغ یا در حال رشد را در کودکان تحت‌تأثیر قرار می‌دهد.
سرطان آلت تناسلی
سرطان آلت تناسلی یکی از انواع سرطان‌های نادر است و روی پوست ختنه‌گاه، گلن (سر) آلت تناسلی یا روی پوست ساقه آلت تناسلی بروز می‌کند. بیشتر در مردان ختنه نشده (مردانی که هنوز پوست ختنه گاه اطراف سر آلت تناسلی دارند) رخ می‌دهد. انواع مختلفی از سرطان آلت تناسلی وجود دارد:
- سرطان سلول سنگ‌فرشی (SCC) – شایع‌ترین نوع سرطان آلت تناسلی که حدود 95٪ موارد را تشکیل می‌دهد.
- کارسینوم درجا (CIS)، نئوپلازی داخل اپیتلیال آلت تناسلی (PeIN) – اولیه‌ترین مرحله سرطان سلول سنگ‌فرشی آلت تناسلی که در آن سلول‌های سرطانی فقط در لایه بالایی سلول‌های پوست یافت می‌شوند.
- کارسینوم سلول بازال (BCC) – نوع دیگری از سرطان پوست که می‌تواند در سلول‌های عمیق‌تر سلول‌های سنگ‌فرشی ایجاد شود.
- آدنوکارسینوم – نوعی که در غدد عرق در پوست آلت تناسلی ایجاد می‌شود.
- سارکوم آلت تناسلی – نوع بسیار نادری از سرطان است که در بافت‌های عمیق‌تر آلت تناسلی ایجاد می‌شود.
احتمال تشخیص این بیماری در مردان بالای ۵۰ سال بیشتر است؛ اما در مردان جوان‌تر نیز ممکن است رخ دهد.
سودومیکسوم پریتونی
Pseudomyxoma peritonei (PMP) یک تومور نادر است که به‌آرامی رشد می‌کند و باعث ایجاد موسین (ماده‌ای ژله‌مانند) در شکم و لگن می‌شود که باعث ایجاد نام “شکم ژله‌ای” می‌شود.
PMP اغلب از آپاندیس شروع می‌شود اما می‌تواند در سایر اندام‌ها مانند روده بزرگ و تخمدان نیز شروع شود. در حالی که PMP به سایر قسمت‌های بدن سرایت نمی‌کند، PMP می‌تواند با ادامه رشد بر اندام‌های مهم فشار وارد کند و این ممکن است مشکلاتی را ایجاد کند.
PMP نادر است. این احتمال بیشتر در افراد بالای ۴۰ سال تشخیص داده می‌شود. زنان ممکن است کمی بیشتر و در مراحل اولیه نسبت به مردان، پس از یافتن توده در تخمدانشان، تشخیص داده شوند.
سرطان روده کوچک
سرطان روده کوچک زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های روده کوچک غیرطبیعی شده و به رشد خود ادامه می‌دهند و توده یا توده‌ای به نام تومور را تشکیل می‌دهند. نوع توسط سلول‌های خاصی که تحت‌تأثیر قرار می‌گیرند تعریف می‌شود. شایع‌ترین انواع سرطان روده کوچک عبارت‌اند از:
- آدنوکارسینوما – اینها در سلول‌های اپیتلیال (که مخاط را آزاد می‌کنند) شروع می‌شوند که در داخل روده کوچک، اغلب در دوازدهه قرار دارند.
- سارکوم- اینها از بافت همبند (که تمام‌اندام‌ها و ساختارهای بدن را پشتیبانی و به هم متصل می‌کند) شروع می‌شود. تومورهای استرومایی گوارشی (GIST) در سلول‌های عصبی در هر نقطه از روده کوچک شروع می‌شوند. لیومیوسارکوم در بافت‌های عضلانی در دیواره روده کوچک و اغلب در ایلئوم شروع می‌شود.
- تومورهای نورواندوکرین (کارسینوئید) – (NETs) اینها در سلول‌های عصبی غدد درون‌ریز درون روده کوچک، اغلب در ایلئوم، تشکیل می‌شوند. سیستم عصبی غدد درون‌ریز شبکه‌ای از غدد و سلول‌های عصبی است که هورمون‌ها را می‌سازند و آنها را در جریان خون آزاد می‌کنند تا به کنترل عملکرد طبیعی بدن کمک کنند.
- لنفوم – اینها در بافت لنفاوی (بخشی از سیستم ایمنی که از بدن محافظت می‌کند) در روده کوچک، اغلب در ژژنوم تشکیل می‌شوند. لنفوم غیرهوچکین در لنفوسیت‌ها، نوعی گلبول سفید خون، شروع می‌شود.
احتمال تشخیص این نوع از سرطان‌های نادر در مردان بیشتر از زنان و در افراد بالای ۶۰ سال است.
سارکوم بافت نرم
سارکوم بافت نرم نوعی سرطان است که در بافت‌های نرم بدن ایجاد می‌شود. سرطان زمانی شروع می‌شود که سلول‌ها شروع به رشد خارج از کنترل می‌کنند.
بافت نرم به تمام بافت‌های پشتیبان بدن به‌غیراز استخوان‌ها اطلاق می‌شود. آنها شامل چربی، ماهیچه، اعصاب، تاندون‌ها، بافت عمیق پوست، عروق لنفاوی، رگ‌های خونی و بافت اطراف مفاصل هستند. سارکوم بافت نرم نوع نادری از سرطان است که عموماً به‌صورت توده‌ای (تومور) بدون درد در هر یک از این بافت‌های نرم ایجاد می‌شود. می‌تواند در هرجایی از بدن ایجاد شود، اما بیشتر در ران، شانه، بازو، لگن و شکم ایجاد می‌شود.
بیش از ۷۰ نوع سارکوم بافت نرم وجود دارد. شایع‌ترین نوع در بزرگسالان، سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS) است که از بسیاری از سلول‌های دوکی شکل غیرطبیعی تشکیل شده است. احتمال ابتلا به این بیماری در افراد بالای ۵۵ سال بیشتر است.
کلام آخر
درست مانند سرطان‌های رایج، سرطان‌های نادر می‌توانند در بسیاری از قسمت‌های بدن رخ دهند. علاوه بر این، سرطان‌های نادر می‌توانند کودکان و همچنین بزرگسالان را تحت تأثیر قرار دهند. علائم سرطان‌های نادر بسته به اندام و بافتی که روی آن تأثیر می‌گذارد می‌تواند بسیار متفاوت باشد. گزینه‌های درمانی معمولاً شامل جراحی، شیمی درمانی و پرتودرمانی است، اما گاهی اوقات بیماران ممکن است از درمان‌های اضافی مانند ایمونوتراپی یا دارو‌های هوشمند بهره‌مند شوند.
نتایج ممکن است برای بیماران مبتلا به انواع نادر سرطان متفاوت باشد، اما تشخیص زودهنگام می‌تواند تفاوت قابل توجهی در میزان بقا برای برخی از سرطان‌ها ایجاد کند.