تومورهای غدد فوق کلیوی، نادر هستند و همان طور که از اسم‌شان مشخص است، در غدد فوق‌کلیوی ایجاد می‌شوند. در مجموع 2 عدد غده فوق کلیه وجود دارد که هریک بالای یک کدام از کلیه‌ها واقع شده‌اند. آنها هورمون‌هایی می‌سازند که به بدن کمک می‌کند تا به درستی کار کند و برای زندگی حیاتی است.
بیشتر تومورهای غده فوق‌کلیوی آدنوم نامیده می‌شوند. اینها سرطان نیستند، تومورهای خوش‌خیم هستند. به ندرت، سرطان می‌تواند در غدد فوق‌کلیوی ایجاد شود. انواع مختلفی از تومورهای غده فوق‌کلیوی وجود دارند که عبارت‌اند از:
- فئوکروموسیتوم
- سرطان قشر آدرنال
فئوکروموسیتوم‌ها می‌توانند خوش‌خیم یا بدخیم (سرطانی) باشند. بیشتر فئوکروموسیتوم‌ها خوش‌خیم هستند و به سایر قسمت‌های بدن گسترش نمی‌یابند.
سرطان ثانویه در غدد فوق‌کلیوی شایع‌تر از سرطانی است که در غدد فوق‌کلیوی شروع میشود. این بدان معناست که سرطانی که در جای دیگری از بدن شروع شده است، به غدد فوق‌کلیوی نیز سرایت کرده است. به‌عنوان‌مثال، سرطان کلیه می‌تواند به غدد فوق‌کلیوی گسترش یابد. در این صورت، به‌عنوان سرطان ثانویه شناخته میشود و به‌عنوان سرطان کلی درمان میشود، نه به‌عنوان تومور غده فوق‌کلیوی.
اگر سرطانی دارید که در قسمت دیگری از بدن شروع شده و به غدد فوق‌کلیوی گسترش‌یافته است، باید به دنبال اطلاعاتی در مورد بیماری خود باشید. سرطان اولیه یک مورد از واژه‌نامه را باز کنید.
تومورهای غدد فوق کلیوی
تومور غده فوق کلیه که هورمون‌های ضروری برای بسیاری از عملکردهای بدن مانند کورتیزول، هورمون‌های استروئیدی، آلدوسترون، آندروژن‌ها و استروژن‌ها را آزاد می‌کنند. در بیشتر موارد این تومور خوش‌خیم است، اگرچه می‌تواند به شکل بدخیم نیز ظاهر شود. آنها می‌توانند قسمت کورتیکال غدد فوق‌کلیوی یا مدولاری را تحت‌تأثیر قرار دهند و در صورت بدخیم یا خوش‌خیم بودن درمان آنها متفاوت خواهد بود.
انواع تومورهای غدد فوق کلیوی
انواع تومورهای غدد فوق کلیوی شامل موارد زیر است:
سرطان قشر آدرنال (ACC)
سرطان قشر آدرنال (ACC) بسیار نادر است. از لایه بیرونی غدد فوق‌کلیوی که در کنار کلیه‌ها هستند شروع میشود. غدد فوق‌کلیوی هورمون می‌سازند. ACC می‌تواند بیش از حد این هورمون‌ها را تولید کند که ممکن است علائمی ایجاد کند که کل بدن شما را تحت‌تأثیر قرار دهد.
فئوکروموسیتوم
فئوکروموسیتوم‌ها تومورهای نادری هستند که از قسمت داخلی غده فوق‌کلیوی (بصل‌النخاع) شروع می‌شوند. آنها نوعی تومور عصبی غدد درون‌ریز هستند. این نوع از تومورهای غدد فوق‌کلیوی، می‌تواند در هر سنی اتفاق بی‌افتند؛ اما در سنین 30 تا 60 سالگی شایع‌تر هستند.
فئوکروموسیتوم‌ها می‌توانند غیر سرطانی (خوش‌خیم) یا سرطانی (بدخیم) باشند. بیشتر فئوکروموسیتوم‌ها خوش‌خیم هستند و به سایر نواحی بدن گسترش نمی‌یابند. از هر 100 فئوکروموسیتوم تنها 10 مورد (10%) بدخیم هستند و ممکن است به قسمت‌هایی از بدن مانند گره‌های لنفاوی یک مورد از واژه‌نامه را باز کنید، استخوان یا کبد.
پزشکان معمولاً نمی‌توانند از قبل تشخیص دهند که کدام تومور عود کرده یا گسترش می‌یابد؛ بنابراین همه افراد مبتلا به فئوکروموسیتوم پس از درمان به طور منظم معاینه می‌شوند.
مانند بسیاری از انواع سرطان، مشخص نیست که چه چیزی باعث فئوکروموسیتوم میشود. اما پزشکان می‌دانند که داشتن سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم خطر ابتلا به آن را افزایش می‌دهد. این بدان معنی است که تغییری در ژن (جهش) وجود دارد که می‌تواند در یک خانواده منتقل شود. پزشکان فکر می‌کنند از هر 100 مورد فئوکروموسیتوم، 25 مورد (حدود 25٪) با تغییر ژن ارثی مرتبط است.
علائم تومورهای غدد فوق کلیوی
تومورهای غدد فوق کلیوی اغلب بدون علامت هستند، به‌خصوص زمانی که بزرگ نشده باشد و هورمون‌های زیادی ترشح نکند. بااین‌حال، اگر قبلاً به‌اندازه بیش از حد رسیده باشد و اندام‌های دیگر را فشرده کند، یکی از علائم اصلی درد در ناحیه شکم است. علائم دیگر در عوض پیامد مستقیم ترشح بیش از حد برخی هورمون‌ها هستند. آلدوسترون باعث افزایش فشارخون میشود، درحالی‌که سطح پتاسیم و رنین کاهش می‌یابد. فئوکروموسیتوم اثرات مشابهی با تاکی‌کاردی، سردرد و افزایش تعریق دارد. در نهایت، کورتیزول بیش از حد باعث افزایش وزن، افزایش قندها و در نتیجه دیابت، هیرسوتیسم، تغییر شکل صورت که به‌اصطلاح گرد میشود و علائم کشش قرمز روی شکم میشود. یکی از شایع‌ترین عوارض سرطان آدرنال، سندرم کوشینگ است.
علائم فئوکروموسیتوم
بخش داخلی غده فوق‌کلیوی هورمون‌هایی می‌سازد که برای واکنش “جنگ یا گریز” بدن مهم هستند. زمانی که تهدید می‌شویم یا تحت استرس ناگهانی قرار می‌گیریم، این اتفاق می‌افتد. این هورمون‌ها آدرنالین (اپی‌نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی‌نفرین) هستند.
اگر فئوکروموسیتوم دارید، ممکن است مقدار زیادی از این هورمون‌ها را تولید کنید. افزایش آدرنالین و نورآدرنالین می‌تواند علائم زیر را ایجاد کند:
- احساس ضربان قلب در قفسه سینه (تپش قلب)
- سردرد
- گرگرفتگی یا عرق کردن
- فشارخون بالا
- اضطراب یا حملات پانیک
- رنگ‌پریدگی
- احساس یا بیمار بودن
این علائم ممکن است در حملات خاص ظاهر شوند. اغلب آنها کمتر از 15 دقیقه دوام می‌آورند، اما می‌توانند تا یک ساعت نیز دوام بیاورند. معمولاً بعد از آن احساس ضعف می‌کنید. باگذشت زمان حملات بیشتر میشود.
برخی از فئوکروموسیتوم‌ها قبل از ایجاد علائم برداشته می‌شوند. این ممکن است پس از انجام اسکن برای چیز دیگری باشد. یا به‌عنوان بخشی از غربالگری برای افزایش خطر فئوکروموسیتوم.
علائم سرطان قشر آدرنال
اگر تومور شما هورمون تولید کند، احتمال بروز علائم بیشتر است. حدود 2 مورد از هر 3 سرطان قشر غده فوق‌کلیوی باعث تولید بیش از حد هورمون‌های آدرنال یا استروئیدی میشود.اگر تومور شما کورتیزول یا آلدوسترون بیش از حد تولید کند، ممکن است:
- فشارخون را بالا
- تشنگی
- دفع مکرر ادرار
- گرفتگی عضلات
- افزایش وزن که در تنه بدن بیشتر محسوس است.
- تحلیل رفتن عضلات در پاها یا بازوها
- تجمع چربی در قاعده گردن
- تورم صورت که ظاهری گرد دارد.
- دیابت خفیف (کمتر شایع)
- رشد غیرطبیعی مو در صورت، بازوها و قسمت بالایی پشت
به‌خاطر داشته باشید که دلایل زیادی برای افزایش فشارخون وجود دارد که بسیار شایع‌تر از سرطان غده آدرنال هستند.
اگر تومور شما بیش از حد هورمون جنسی تولید می‌کند؛
- در زنان ممکن است عمیق شدن صدا، تغییر در پریود، طاسی یا رشد موهای صورت داشته باشند.
- در مردان ممکن است ازدست‌دادن میل جنسی (لبیدو)، ناتوانی جنسی و گاهی اوقات تورم سینه‌ها داشته باشند.
آن دسته از سرطان‌هایی که هیچ هورمونی تولید نمی‌کنند، ممکن است تا زمانی که کاملاً پیشرفته نباشند، علائمی ایجاد نکنند. در این شرایط، علائم احتمالی عبارت‌اند از:
- درد
- خستگی
- کاهش وزن
- درمان کارسینوم قشر فوق‌کلیوی
- درمان‌های اصلی برای سرطان قشر آدرنال (ACC) جراحی، رادیوتراپی و شیمی‌درمانی است.
نحوه تشخیص تومورهای غدد فوق کلیوی
در زیر لیست انواع آزمایشات لازم و تصویربرداری‌های موردنیازد برای تشخیص تمامی تومورهای غدد فوق کلیوی آورده شده است:
آزمایش خون و ادرار
پزشکان مقدار متانفرین را در ادرار (شیر) و گاهی خون (پلاسما) اندازه‌گیری می‌کنند. متان‌ترین‌ها محصولاتی هستند که بدن هنگام تجزیه هورمون‌های آدرنالین و نورآدرنالین تولید می‌کند. فئوکروموسیتوم‌ها می‌توانند مقادیر زیادی از این هورمون‌ها را بسازند.
این بدان معناست که سطح متانفرین در خون و ادرار شما بالاتر از حد طبیعی است. شما در طول 24 ساعت ادرار خود را جمع‌آوری می‌کنید تا نتیجه دقیق‌تری داشته باشید. پزشک به شما خواهد گفت که چگونه این کار را انجام دهید. آنها به شما خواهند گفت که از چه غذاها و نوشیدنی‌هایی باید چند روز قبل از انجام این آزمایش‌ها اجتناب کنید. این شامل:
- قهوه
- چای
- شکلات
- موز
- میوه‌های خانواده مرکبات
این به این دلیل است که آنها می‌توانند بر نتایج آزمایش شما تأثیر بگذارند. همچنین پزشک به شما خواهد گفت که آیا داروهایی وجود دارد که قبل و در طول آزمایشات باید مصرف آنها را قطع کنید.
برای آزمایش خون، پزشک یا پرستار معمولاً از شما می‌خواهد که 20 تا 30 دقیقه قبل از گرفتن نمونه دراز بکشید.
اگر سرطان شما هورمون‌هایی تولید کند، این هورمون‌ها می‌توانند بر سطح نمک و گلوکز خون شما تأثیر بگذارند؛ بنابراین برای بررسی این سطوح آزمایش خون انجام دهید.ممکن است داشته باشید:
- آزمایش خون برای اندازه‌گیری سطح هورمون در خون شما
- جمع‌آوری ادرار 24 ساعته
سی‌تی‌اسکن تومورهای غدد فوق کلیوی
یک دستگاه سی‌تی‌اسکنر از زوایای مختلف اشعه ایکس می‌گیرد تا تصویری دقیق از داخل بدن ایجاد کند. این می‌تواند به پزشکان نشان دهد که تومور کجاست، چقدر بزرگ است و آیا به‌جای دیگری گسترش‌یافته است یا خیر.
اسکن ام‌آرآی تومورهای غدد فوق کلیوی
یک اسکنر MRI به‌جای اشعه ایکس از مغناطیس برای ایجاد تصویری از داخل بدن شما استفاده می‌کند. اسکن‌های ام‌آرآی به‌ویژه در نشان‌دادن بافت نرم در بدن خوب هستند.
اسکن PET
PET مخفف توموگرافی گسیل پوزیترون است. این نوع اسکن می‌تواند نحوه عملکرد بافت‌های بدن و همچنین ظاهر آنها را نشان دهد. این می‌تواند در جستجوی سرطانی که گسترش‌یافته است مفید باشد. و می‌تواند به پزشکان کمک کند تا تصمیم بگیرند که آیا شما باید عمل کنید یا خیر.
اسکن FDG PET
این رایج‌ترین نوع اسکن PET است. پزشکان از یک داروی رادیواکتیو متفاوت (ردیاب) به نام فلورودوکسی گلوکز (FDG) استفاده می‌کنند. ممکن است این نوع اسکن PET را قبل از عمل برای برداشتن تومور انجام دهید.
بیوپسی تومورهای غدد فوق کلیوی
پزشک معمولاً از تومور نمونه (بیوپسی) نمی‌گیرد. این به این دلیل است که آزمایش خون، سطح هورمون و اسکن معمولاً مفیدتر از بیوپسی در تشخیص ACC است.
پزشک شما ممکن است نمونه‌برداری از تومورها را از سایر قسمت‌های بدن شما انجام دهد. این به پزشک می‌گوید که آیا این تومورها از غده فوق‌کلیوی پخش شده‌اند یا خیر و اگر نوع دیگری از سرطان دارید و پزشک بخواهد بداند که آیا به غده آدرنال سرایت کرده است یا خیر، ممکن است پزشک از تومور آدرنال بیوپسی بگیرد.
اسکن MIBG
این یک اسکن تخصصی است که پزشکان ممکن است از آن برای تشخیص فئوکروموسیتوم استفاده کنند. آنها همچنین می‌توانند ببینند که آیا به سایر قسمت‌های بدن شما سرایت کرده است یا خیر. شما اسکن را در بخش پزشکی هسته‌ای بیمارستان انجام می‌دهید.
ابتدا، مقدار کمی از یک ماده شیمیایی رادیواکتیو به نام MIBG (متا-یودو-بنزیل-گوانیدین) را تزریق می‌کنید. شما اسکن خود را 4 ساعت بعد انجام می‌دهید. سلول‌های فئوکروموسیتوم MIBG را می‌گیرند که سپس در اسکن نمایان میشود. ممکن است مجبور شوید روز بعد برای انجام یک اسکن مجدد به بیمارستان بروید.
درمان تومورهای غدد فوق کلیوی
درمان شما بستگی به موارد زیر دارد:
- اندازه تومور
- آیا گسترش‌یافته است
- سلامت عمومی و تناسب‌اندام شما
متأسفانه، ACC می‌تواند یک نوع سرطان کاملاً درحال‌رشد باشد. اغلب در مراحل بعدی که کاملاً پیشرفته است تشخیص داده میشود. این بدان معنی است که درمان آن می‌تواند دشوار باشد.
برخی از فئوکروموسیتوم‌ها بسیار کند رشد می‌کنند و ممکن است برای مدتی طولانی مشکلی ایجاد نکنند. درمان‌های سرطان دارای عوارض جانبی هستند، و بنابراین ممکن است پزشک شما احساس کند که این عوارض بیشتر از مزایای درمان در آن زمان است. آنها ممکن است پیشنهاد کنند قبل از شروع درمان صبر کنید تا علائم را مشاهده کنید.
عمل جراحي برداشتن تومورهای غدد فوق کلیوی
جراحی برای برداشتن غده آدرنال آسیب‌دیده معمولاً اولین انتخاب درمانی در صورت ابتلا به سرطان در مراحل اولیه است. این می‌تواند سرطان را درمان کند. این عمل جراحی آدرنالکتومی نامیده میشود.
جراح شما بافت‌های اطراف غده فوق‌کلیوی و غدد لنفاوی مجاور را درصورتی‌که فکر کند خطر گسترش تومور وجود دارد را به کمک لاپاراسکوپی برمی‌دارد. آنها همچنین ممکن است مجبور به برداشتن کلیه شوند.
داروی بیهوشی و جراحی می‌تواند باعث شود که تومور مقادیر زیادی آدرنالین و نورآدرنالین ترشح کند. این باعث فشارخون بسیار بالا میشود و می‌تواند منجر به مشکلات جدی شود؛ بنابراین از حدود 2 هفته قبل از عمل، پزشک دارویی به نام فنوکسی بنزامین یا یک داروی مشابه را تجویز می‌کند.
این داروها اثر هورمون‌ها را بر فشارخون شما مسدود می‌کنند و به ثابت نگه‌داشتن آن کمک می‌کنند. شما در این مدت فشارخون را به طور منظم اندازه‌گیری می‌کنید. پس از جراحی، پزشک دارو را قطع می‌کند و فشارخون شما باید پس از مدتی به حالت عادی برگردد.
هورمون‌درمانی تومورهای غدد فوق کلیوی
هورمون‌های تولید شده توسط تومور می‌توانند فشارخون شما را ناپایدار کنند، بنابراین می‌تواند به طور ناگهانی در حین و بلافاصله پس از عمل تغییر کند. برای اطمینان از پایداری آن تاحدامکان، ممکن است لازم باشد حدود 10 روز قبل از عمل از داروهای فشارخون استفاده کنید. پس از جراحی، فشارخون شما باید به حالت عادی برگردد.
اگر نیاز به برداشتن یکی از غدد فوق‌کلیوی دارید، غده باقیمانده تمام هورمون‌های موردنیاز شما را می‌سازد.
اگر هر دو غده فوق‌کلیوی را برداشته‌اید، باید هورمون جایگزین کنید. این قرص را تا آخر عمر هر روز به‌صورت قرص مصرف می‌کنید.
رادیوتراپی خارجی تومورهای غدد فوق کلیوی
رادیوتراپی خارجی از دستگاه‌های رادیوتراپی تخصصی برای هدف‌گیری پرتوهای پرتو به سمت سرطان استفاده می‌کند.
پزشکان اغلب از رادیوتراپی خارجی برای تومورهای غدد فوق کلیوی که گسترش‌یافته است استفاده می‌کنند. می‌تواند برای درمان علائم سرطانی که به استخوان‌ها گسترش‌یافته بسیار مفید باشد. ممکن است بعد از جراحی برای مرحله اولیه ACC رادیوتراپی داشته باشید.
اگر به استخوان‌ها گسترش‌یافته باشد، این نوع درمان می‌تواند سلول‌های استخوان را بکشد، درد را کاهش دهد و خطر شکستگی (شکستگی) را کاهش دهد.
رادیوتراپی داخلی تومورهای غدد فوق کلیوی
رادیوتراپی به معنای استفاده از پرتو برای درمان سرطان است. رادیوتراپی داخلی به معنای انجام پرتودرمانی از داخل بدن است. این درمان با برچسب رادیویی یا درمان با رادیونوکلئید هدفمند نامیده میشود.
انواع مختلفی از درمان با برچسب رادیویی وجود دارد. اینها شامل درمان‌های MIBG و DOTATATE است
اگر پزشکان صلاح ندانند که برای درمان فئوکروموسیتوم جراحی کنید، ممکن است به‌جای آن رادیوتراپی داخلی انجام دهید.
درمان MIBG
برای این درمان، ماده شیمیایی MIBG با تزریق در رگ بازوی وارد میشود و در سراسر بدن شما در جریان خون شما گردش می‌کند. تنها سلول‌های سرطانی که آدرنالین و نورآدرنالین تولید می‌کنند، این ماده شیمیایی را در هر کجای بدن شما جذب می‌کنند. تشعشعات قوی متصل به دارو سپس آنها را می کشد.
همه افراد مبتلا به فئوکروموسیتوم دارای سلول‌هایی نیستند که MIBG را می‌گیرند؛ بنابراین این درمان برای همه مناسب نیست. برای اینکه ببینید آیا این درمان ممکن است برای شما مفید باشد یا خیر، یک اسکن MIBG انجام دهید (اگر در هنگام تشخیص آن را نداشتید). سلول‌هایی که MIBG را اشغال می‌کنند در اسکن شما نشان داده می‌شوند.
درمان DOTATATE
DOTATATE ماده شیمیایی دیگری است که توسط بسیاری از فئوکروموسیتوم‌ها جذب میشود. DOTATATE به لوتسیم یا ایتریوم رادیواکتیو متصل میشود.
این نوع جدیدتر درمان برای فئوکروموسیتوم است؛ بنابراین معمولاً فقط در صورتی آن را دارید که نتوانید MIBG داشته باشید. در همه بیمارستان‌ها موجود نیست.
شما آن را به روشی مشابه درمان MIBG دارید. قبل از درمان، شما یک اسکن DOTATATE دارید تا مطمئن شوید که فئوکروموسیتوم دارو را جذب (جذب) می‌کند.
شیمی‌درمانی تومورهای غدد فوق کلیوی
شیمی‌درمانی از داروهای ضدسرطان برای ازبین‌بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. شیمی‌درمانی معمولاً در درمان تومورهای غدد فوق کلیوی موفقیت‌آمیز نیست. تنها درصورتی‌کهتومورهای غدد فوق کلیوی به سایر قسمت‌های بدن شما گسترش بیابد، احتمالاً این درمان را انجام خواهید داد.
شیمی‌درمانی از داروهای ضدسرطان (سیتوتوکسیک) برای ازبین‌بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. شما ممکن است فقط یک دارو یا ترکیبی از بیش از یک دارو داشته باشید. ترکیب رایجی از داروهایی که پزشکان ممکن است استفاده کنند سیکلوفسفامید، وینکریستین و داکاربازین (CVD) است.
رایج‌ترین دارو برای ACC میتوتان (Lysodren) است. علاوه بر تخریب سلول‌های سرطانی آدرنال، تولید هورمون‌ها توسط تومور را نیز مسدود می‌کند. ممکن است میتوتان را برای کمک به کنترل علائم دردسرساز ناشی از هورمون‌های اضافی و یا پس از جراحی برای کاهش احتمال عود سرطان مصرف کنید.
میتوتان می‌تواند عوارض جانبی زیادی داشته باشد. بنابراین، اگر این درمان را دارید، آزمایش خون انجام دهید تا بررسی شود که آیا دوز مناسب برای شما مصرف می‌کنید.
میتوتان اغلب تولید هورمون‌های بدن شما را متوقف می‌کند؛ بنابراین باید داروهای جایگزین هورمونی مصرف کنید. پزشک شما می‌تواند در این مورد بیشتر به شما بگوید.
تارگت تراپی تومورهای غدد فوق کلیوی
داروهای سرطان هدفمند با هدف قرار دادن تفاوت‌های سلول‌های سرطانی که به زنده ماندن و رشد آنها کمک می‌کند، کار می‌کنند. محققان داروهای هدفمندی مانند سونیتینیب را برای افراد مبتلا به فئوکروموسیتوم که گسترش‌یافته است، بررسی کرده اند. ما هنوز نمی دانیم که این داروها در مقایسه با شیمی‌درمانی چقدر خوب عمل می‌کنند.
سایر درمان‌های تومورهای غدد فوق کلیوی که گسترش‌یافته است
بسته به اینکه تومور به کجا گسترش‌یافته است، ممکن است درمان‌های موضعی مانند:
- فرسایش فرکانس رادیویی (RFA)
- آمبولیزاسیون شیمیایی
معاینه پس از درمان تومور غدد فوق کلیوی
پس از درمان به طور منظم چک آپ می‌کنید. معمولاً برای بررسی سطح متانفرین آزمایش ادرار انجام می‌دهید. همچنین ممکن است اسکن‌های MIBG یا DOTATATE بیشتری داشته باشید.
تا آخر عمر معاینه خواهید داشت. متأسفانه در تعداد کمی از افراد، فئوکروموسیتوم می‌تواند سال‌ها بعد عود کرده و گسترش یابد (فئوکروموسیتوم سرطانی یا بدخیم).
مهم است که به نوبت‌های پیگیری مراجعه کنید تا در صورت بازگشت، سرطان زودتر تشخیص داده شود.
