سرطان مجرای صفراوی که کلانژیوکارسینوم نیز نامیده می شود، سرطانی است که از مجاری صفراوی شروع می‌شود. مجاری صفراوی لوله‌هایی هستند که کبد و کیسه صفرا را به روده کوچک متصل می‌کنند.
کیسه صفرا اندام کوچکی است که درست در زیر کبد قرار دارد و نقش اصلی آن تمرکز و ذخیره صفرای تولید شده توسط کبد و برای هضم چربی‌ها است. مجاری صفراوی در داخل کبد رشد می‌کنند و به شاخه‌های بزرگتری سرازیر می‌شوند تا زمانی که مجرای کبدی را که کیسه صفرا از طریق مجرای کیستیک به آن متصل می‌شود، ایجاد کنند.
تومور‌های مجاری صفراوی از سلول‌های پوشاننده این مجاری یا دیواره‌های کیسه صفرا منشأ می‌گیرند. بیش از ۸۰ درصد از این تومور‌ها توسط آدنوکارسینوم‌ها نشان داده می‌شوند، سایر بافت‌شناسی‌ها (تومور‌های پاپیلاری، آدنوکارسینوم‌های موسینوس، آدنو-اسکواموس یا کارسینوم‌های سنگفرشی) نادر هستند. بنابراین این نئوپلاسم‌ها می‌توانند هم از مجاری صفراوی موجود در داخل و هم در خارج کبد (نئوپلاسم‌های داخل و خارج کبدی) ایجاد شوند.
این‌ها بیماری‌های نادری هستند که حدود 8 درصد از کل نئوپلاسم‌ها را در مردان و 6.1 درصد را در زنان نشان می‌دهند و عمدتاً افراد بین 50 تا 80 سال را تحت‌تأثیر قرار می‌دهند. در بسیاری از موارد این تومور‌ها در مراحل پیشرفته تشخیص داده می‌شوند.
عوامل خطر برای سرطان مجرای صفراوی عبارتند از:
- سن (توموری است که عمدتاً بعد از ۶۵ سالگی ایجاد می‌شود).
- بیماری‌های مزمن مجاری صفراوی (کلانژیت اسکلروزان اولیه، سنگ‌های صفراوی و کیسه صفرا، کیست مجرای صفراوی، کیسه صفرا چینی)
- بیماری التهابی مزمن روده
- سیگار کشیدن و چاقی
- سیروز و هپاتیت مزمن ناشی از ویروس‌های B و C
- عوامل محیطی مختلف از جمله دیوکسین‌ها، نیتروزامین‌ها، رادون و آزبست
- حساسیت ژنتیکی (جهش ژن‌های KRAS، INK4a، p53 و EGFR در پاتوژنز نقش دارند)
هیچ استراتژی پیشگیری شناخته شده‌ای برای این تومور‌ها وجود ندارد. با این وجود، اتخاذ یک سبک زندگی سالم (پرهیز از سیگار، حفظ یک رژیم غذایی متعادل، کنترل وزن) می‌تواند به پیشگیری از این بیماری نادر کمک کند.
همچنین مطالعه کنید : سرطان کیسه صفرا : علائم، علت، تشخیص و درمان آن
علائم سرطان مجرای صفراوی
بسته به محل آن‌ها، این تومور‌ها می‌توانند باعث انسداد در خروج صفرا شوند که مسئول تعدادی از علائم است، از جمله تغییر رنگ زرد معمولی پوست و چشم (یرقان)، وجود مدفوع رنگ پریده و خارش ادرار تیره، از دست دادن اشتها و وزن، تب، درد شکم، تهوع و استفراغ، خستگی.
سرطان مجرای صفراوی چگونه تشخیص داده می‌شود؟
آزمایش‌های تشخیصی اجازه می‌دهند که بیماری از نقطه‌نظر سلولی مشخص شود و منشأ آن مشخص شود، در حالی که مرحله‌بندی اجازه می‌دهد گسترش بیماری هم به‌صورت محلی و هم در فاصله مشخص شود. چهار مرحله براساس معیار‌های “TNM” شناسایی می‌شوند که اندازه تومور (T)، درگیری احتمالی غدد لنفاوی موضعی (N) و وجود متاستاز‌های دوردست (M) را در نظر می‌گیرند.
تاریخچه پزشکی و معاینه بالینی:
اولین قدم برای تشخیص صحیح سرطان مجرای صفراوی، ارزیابی دقیق علائم و نشانه‌ها توسط پزشک و همچنین بررسی احتمال وجود سایر موارد سرطان مجاری صفراوی در خانواده است.
آزمایش خون:
به‌منظور ارزیابی سطح آنزیم‌های کبدی و بیلی روبین انجام می‌شود. همچنین ممکن است برای اهداف تکمیل تشخیصی و برای نظارت بر پاسخ به درمان، اندازه‌گیری سطوح نشانگر‌های تومور (CEA و CA19-9) مفید باشد. با این حال، باید توجه داشت که ارتفاع آن‌ها باید شک بالینی را برانگیزد، اما یک عنصر قطعی نیست، با توجه به اینکه این نشانگر‌ها در صورت التهاب و در حضور اشکال توموری که سایر نواحی را تحت‌تأثیر قرار می‌دهند، افزایش می‌یابند.
سونوگرافی شکم:
غیرتهاجمی، می‌تواند وجود و میزان اتساع مجاری صفراوی و گاهی اوقات نیز نقطه‌ای که انسداد تومور وجود دارد را برجسته کند.
MRI:
معاینه سطح دوم را تشکیل می‌دهند. ارزیابی با MRI، به لطف توالی‌هایی که با هدف مطالعه مجرای صفراوی و احتمالاً پس از کنتراست انجام می‌شود، امکان تعیین دقیق ماهیت، محل و علت انسداد را فراهم می‌کند. این روش همچنین در مرحله‌بندی موضعی بیماری کاربرد دارد.
توموگرافی محوری کامپیوتری (TAC):
قادر است آناتومی صفراوی و محل تومور و همچنین هرگونه انتشار به ساختار‌های مجاور یا دور را با جزئیات مشخص کند.
PTC و ERCP:
کلانژیوگرافی ترانس کبدی از راه پوست (PTC) یک تکنیک رادیولوژی مداخله‌ای است که به مجاری صفراوی اجازه می‌دهد تا با ماده حاجب تزریق شده از طریق یک سوزن بسیار ظریف، مات شوند. بیوپسی را برای به دست آوردن نمونه‌ای از سلول‌ها یا بافت‌ها برای آنالیز در زیر میکروسکوپ برای تشخیص قطعی انجام داد. ERCP (کولانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی) از تزریق ماده حاجب به مجاری صفراوی از طریق آندوسکوپ (گاسترو دوازدهه) برای به دست آوردن تصاویری از خود مجاری صفراوی استفاده می‌کند. در برخی موارد برای بررسی هرگونه سلول تومور یا نمونه بافت استفاده می‌شود.
توموگرافی گسیل پوزیترون (PET):
این یک روش پزشکی هسته‌ای است که نشاندهنده آزمون انتخاب اول نیست، اما می‌تواند در موارد منتخب برای ارزیابی شیوع بیماری از راه دور استفاده شود.
بیوپسی و معاینه بافت‌شناسی:
در طی اقدامات تشخیصی، پزشک می‌تواند بافت را هم از طریق پوست، با سوزن و هم از طریق هر کاتتر وارد شده به‌صورت خوراکی یا از راه پوست به‌منظور رسیدن به تأیید بافت‌شناسی، بگیرد.
درمان سرطان مجرای صفراوی
مدیریت تشخیص و درمان توسط کمسیون پزشکی شامل رادیولوژیست، جراح، انکولوژیست، رادیوتراپیست، متخصص گوارش، پزشک هسته‌ای، کبد‌شناس، آسیب‌شناس مشترک است. درمان کلانژیوکارسینوما با توجه به وضعیت عمومی بیمار، آزمایشات شیمیایی خون، محل و وسعت تومور متفاوت است. درمان انتخابی توسط جراحی نشان داده می‌شود، اما نمی‌توان آن را در تشخیص‌های پیشرفته اجرا کرد. در این حالت بیمار باید از نظر شیمی درمانی و رادیوتراپی ارزیابی شود.
عمل جراحی سرطان مجرای صفراوی
برای تومور‌های مجاری صفراوی که در داخل کبد قرار دارند، جراحی محافظه‌کارانه ممکن است قادر به حذف کامل تومور بدون آسیب رساندن به ذخیره عملکردی اندام باشد. به طور متفاوت، برای تومور‌های مجاور صفراوی، برداشتن مهم بافت کبد ممکن است لازم باشد که باید با برداشتن مجاری صفراوی که کبد و روده (اثنی‌عشر) و همچنین غدد لنفاوی مجاور را به هم متصل می‌کند، همراه باشد. با توجه به پیچیدگی عمل، بیماران باید به‌دقت آماده شوند و چنین عمل‌هایی باید در مراکز بسیار تخصصی انجام شود.
شیمی درمانی سرطان مجرای صفراوی
شیمی‌درمانی کنونی برای درمان تومور‌های مجاری صفراوی، امکان کند کردن پیشرفت بیماری را در صورت غیر قابل جراحی بودن، کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی را فراهم می‌کند. رژیم‌های شیمی درمانی به طور کلی استفاده می‌شود که شامل استفاده از یک یا چند دارو (جمسیتابین، مشتقات پلاتین، فلوروپیریمیدین‌ها و غیره) است که به‌صورت داخل وریدی تجویز می‌شود و با تحمل خوب مشخص می‌شود. پیش‌آگهی بیمار به حساسیت تومور به دارو‌های تجویز شده و پاسخی که می‌توان به دست آورد بستگی دارد. شیمی درمانی نیز گاهی پس از جراحی برای کاهش خطر عود احتمالی استفاده می‌شود.
رادیوتراپی سرطان مجرای صفراوی
بیمارانی که کاندید عمل جراحی نیستند می‌توانند با رادیوتراپی یا پرتودرمانی، و یا بدون شیمی درمانی درمان شوند. نقش رادیوتراپی فقط در موارد منتخب نشان داده می‌شود: می‌تواند گسترش موضعی بیماری را نیز برای کاهش علائم آن، در مورد اختلالات مربوط به فشرده‌سازی یا نفوذ اندام‌های سالم مجاور، محدود کند. با تکنیک‌های جدید موجود، مانند پرتودرمانی تعدیل شده با شدت (IMRT)، امکان ارائه دوز‌های بالاتر پرتو با عوارض جانبی کمتر وجود دارد.
تخلیه صفرا
این به‌منظور کاهش زردی قرار داده می‌شود و به بیمار امکان می‌دهد زندگی با کیفیت بهتری داشته باشد. این روش می‌تواند قبل از عمل یا حتی تسکین دهنده باشد.
رادیولوژی مداخله‌ای
این درمان‌ها، تا حدی هنوز در مرحله آزمایشی هستند، عمدتاً شامل شیمی درمانی یا آمبولیزاسیون (TACE، TAE، DEB-TACE) هستند که با تزریق داخل شریانی میکروسفر‌های از پیش بارگذاری شده با دارو‌های شیمی درمانی انجام می‌شود. روش‌های دیگر، مانند فرسایش حرارتی با فرکانس رادیویی (RFA)، برای موارد منتخب در نظر گرفته شده است. نشانه درمان از این نوع همیشه در محدوده گروه چند رشته‌ای پس از بحث جمعی ارائه می‌شود.
پیگیری
پیگیری کافی پس از درمان رادیکال امکان شناسایی زودهنگام هرگونه عود مستعد درمان را فراهم می‌کند.
این بررسی‌ها شامل معاینه بالینی، آزمایشات شیمیایی خون و آزمایشات ابزاری با تناوب تعیین شده توسط پزشک براساس مرحله بیماری، درمان‌های انجام شده و علائم بیمار در صورت وجود است.
درمان‌های همزمان برای سرطان مجرای صفراوی
در بیماری پیشرفته، فعال‌سازی زودهنگام درمان‌های همزمان امکان مدیریت چند بعدی و چند رشته‌ای (بین انکولوژیست، متخصص تغذیه، متخصص مراقبت‌های تسکینی و روانشناس) را برای مدیریت علائم و شناسایی نیاز‌های بیمار و خانواده در یک چشم‌انداز پیوسته درمانی در مراقبت‌های مختلف فراهم می‌کند.
شانس بهبود سرطان مجرای صفراوی
پیش‌آگهی یا احتمال بهبود این سرطان بستگی به تشخیص زودهنگام و محل تومور دارد (برخی از مجاری صفراوی برای درمان مناسب‌تر از سایرین هستند).
به طور کلی، کلانژیوکارسینوما به دلایل مختلف پیش‌آگهی ضعیفی دارد زیرا بافت‌های بسیار ظریف را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد، زمانی که در مرحله پیشرفته باشد خود را نشان می‌دهد و درمان ریشه‌ای آن دشوار است. براساس آخرین مطالعات آماری:
- برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینوم در مراحل اولیه، میزان بقای 5 ساله پس از تشخیص 20 تا 50 درصد است.
- برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینوم تک‌مرحله‌ای، میزان بقای 5 ساله پس از تشخیص 15٪ است.
- برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینوم غیر قابل جراحی پیشرفته، میزان بقای 5 ساله پس از تشخیص 2٪ است.
همچنین مطالعه کنید : چه چیزی باعث عود سرطان می شود ؟
