لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (به اختصارAPL) تهاجمی ترین شکل سرطان خون است که به عنوان بدترین نوع سرطان خون شناخته می‌شود. اگر به موقع تشخیص داده نشود می تواند در عرض چند روز باعث مرگ بیمار شود (همیشه خونریزی علت مرگ است).
APL چیست؟
لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) زمانی اتفاق می‌افتد که پرومیلوسیت‌ها (نوعی سلول خونی) به طور کامل رشد نکرده و سرطانی می‌شوند.
APL یک لوسمی حاد است، به این معنی که به سرعت ایجاد می‌شود و نیاز به درمان فوری دارد. البته این نوع سرطان خون نادر است و به نسبت سایر انواع سرطان خون، شیوع کمتری دارد. این عارضه در بزرگسالان شایع‌تر از کودکان است و بیشتر افراد ۳۰ سال و بالاتر را مبتلا می‌کند.
علل APL
دقیقاً نمی‌دانیم که چه چیزی باعث APL می‌شود، اما مواردی وجود دارد که ممکن است خطر ابتلا را افزایش دهد، از جمله سن و درمان قبلی برای سرطان.
سن:
APL بیشتر از کودکان بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و در افراد بالای ۳۰ سال شایع است. تفاوت زیادی در نحوه درمان آن در بزرگسالان و کودکان وجود ندارد.
درمان قبلی برای سرطان:
برخی از افراد پس از شیمی درمانی یا رادیوتراپی برای یک بیماری دیگر که معمولاً برای سرطان سینه است، دچار APL می‌شوند. این نوع APL ،APL مرتبط با درمان (tAPL) نامیده می‌شود و به احتمال زیاد در پنج سال اول پس از درمان ایجاد می‌شود.
APL توسط عوامل سبک زندگی مانند آنچه می‌خورید و می‌نوشید، میزان تحرک شما و اینکه آیا سیگار می‌کشید ایجاد نمی‌شود. APL شما ناشی از کاری نیست که انجام داده‌اید.
علائم APL
افراد مبتلا به APL ممکن است لخته‌های خون، خستگی مفرط، کاهش وزن، کبودی یا خونریزی غیرقابل توضیح و عفونت‌هایی را تجربه کنند که طولانی‌تر یا بیشتر از حد معمول اتفاق می‌افتند.
کبودی و خونریزی
در APL، بدن شما نمی‌تواند پلاکت‌ها و فاکتور‌های لخته‌کننده کافی بسازد. پلاکت‌ها سلول‌های خونی هستند که با ایجاد لخته خون، خونریزی را متوقف می‌کنند. فاکتور‌های انعقادی به پلاکت‌ها کمک می‌کند تا به هم بچسبند و لخته تشکیل دهند. بدون مقدار کافی از این‌ها، می‌توانید به راحتی کبودی و خونریزی کنید. ممکن است تجربه کنید:
به راحتی کبود می‌شود
- خونریزی لثه
- خونریزی از زخم‌هایی که به سختی متوقف می‌شود.
- پوکی که به دلیل خونریزی در روده شما سیاه و قیری یا رگه‌های قرمز است.
- سردرد، مشکل در صحبت کردن یا مشکل در حرکت دادن قسمت‌های بدن، به دلیل خونریزی در مغز.
لخته شدن خون
APL بر فاکتور‌های لخته شدن خون تأثیر می‌گذارد که به لخته شدن خون شما کمک می‌کند. این بدان معناست که لخته‌های خون می‌توانند در مکان‌های نامناسب ایجاد شوند و منجر به موارد زیر شوند:
- یک پای دردناک یا متورم به دلیل لخته شدن در ساق پا یا پایین شکم (ناحیه شکم)
- درد قفسه سینه و مشکل در تنفس به دلیل لخته شدن خون در ریه‌ها
- سردرد، بیمار بودن (استفراغ) و مشکلات بینایی به دلیل لخته شدن خون در مغز
اگر هر یک از این علائم را دارید و نگران آن هستید فوراً به پزشک خود اطلاع دهید.
خستگی
خستگی زمانی است که انرژی بدن و یا ذهن شما کاملاً تخلیه شده است. حتی زمانی که استراحت کرده‌اید یا خوب خوابیده‌اید، خستگی می‌تواند تأثیرگذار باشد. این به دلیل داشتن تعداد کم گلبول‌های قرمز خون (کم خونی) ایجاد می‌شود. کم خونی همچنین می‌تواند باعث احساس تنگی نفس و منجر به درد قفسه سینه شود.
عفونت‌ها
اگر تعداد گلبول‌های سفید خون‌تان کم باشد، ممکن است عفونت‌ها و تب‌های بیشتری داشته باشید یا عفونت‌ها و تب‌ها بیشتر از حد طبیعی طول بکشد.
کاهش وزن
این به دلیل متابولیسم بالا است، یعنی سرعتی که با آن انرژی از غذا می‌سوزانید. ما به طور کامل نمی‌دانیم که چرا متابولیسم در افراد مبتلا به APL سرعت می‌گیرد.
آزمایشات برای تشخیص APL
اگر پزشکان فکر می‌کنند که ممکن است APL داشته باشید، یک سری آزمایش انجام خواهید داد. این آزمایش‌ها به پزشکان اجازه می‌دهد تا خون، مغز استخوان و ژن‌های شما را بررسی کنند تا به تشخیص شما کمک کنند.
شمارش کامل خون (FBC)
شمارش کامل خون (FBC) تعداد هر نوع سلول را در خون شما اندازه‌گیری می‌کند.
اگر APL در شما تشخیص داده شود، آزمایش‌های خونی منظم انجام می‌دهید تا پزشکان شما بتوانند وضعیت شما را در طول درمان و بعد از درمان بررسی کنند.
بیوپسی مغز استخوان
به طور معمول نمی‌توان APL را فقط با آزمایش خون تشخیص داد. ممکن است سلول‌های سرطان خون در مغز استخوان شما وجود داشته باشد که هنوز در خون شما وجود ندارد. مغز استخوان شما یک بافت اسفنجی است که در داخل برخی از استخوان‌های شما یافت می‌شود، جایی که بدن سلول‌های خونی را می‌سازد.
پزشکان شما معمولاً یک نمونه از مغز استخوان (بیوپسی) را برای بررسی زیر میکروسکوپ برای بررسی سلول‌های سرطان خون می‌گیرند.
آزمایش‌هایی برای تأیید تشخیص شما
اگرچه نتایج یک شمارش کامل خون و بیوپسی مغز استخوان ممکن است نشان دهد که شما APL دارید، پزشکان شما باید چند آزمایش دیگر را روی نمونه‌های خون و مغز استخوان شما برای تأیید تشخیص انجام دهند.
این آزمایش‌ها به بررسی ژن‌های شما می‌پردازند و به عنوان آزمایش‌های ژنتیکی شناخته می‌شوند. آن‌ها به دنبال تغییرات خاصی در کروموزوم‌ها و ژن‌های سلول‌های خونی غیرطبیعی شما هستند و تغییراتی که انتظار دارید در فرد مبتلا به APL مشاهده شود.
این احتمال وجود دارد که قبل از انجام تمام این آزمایشات و قبل از تأیید تشخیص، درمان را شروع کنید. این به این دلیل است که اگر احتمال ابتلا به APL وجود دارد، باید بلافاصله درمان را شروع کنید تا خطر خونریزی کاهش یابد.
سیتوژنتیک
سیتوژنتیک نامی است برای مطالعه کروموزوم‌ها یا همان ساختار‌هایی که ژن‌ها و DNA شما را نگه می‌دارند. پزشکان متخصص کروموزوم‌های ۱۵ و ۱۷ را در سلول‌های غیر طبیعی بررسی خواهند کرد. اگر این کروموزوم‌ها با هم مخلوط شوند، تشخیص APL را تأیید می‌کند.
تست PCR
پزشک سلول‌های نمونه مغز استخوان شما را برای وجود ژن PML/RARA بررسی می‌کند، زیرا فقط افراد مبتلا به APL این ژن را دارند. آن‌ها این کار را با استفاده از آزمایشی به نام آزمایش واکنش زنجیره‌ای پلیمراز (PCR) انجام می‌دهند.
ایمونوفنوتایپینگ (فلوسایتومتری)
ایمونوفنوتایپ که فلوسیتومتری نیز نامیده می‌شود، به الگوی پروتئین‌ها در سطح سلول‌های لوسمی نگاه می‌کند. همراه با سایر آزمایشات، به پزشکان شما کمک می‌کند تا تأیید کنند که آیا شما APL یا نوع دیگری از لوسمی دارید.
آزمایشات سیستم لخته شدن خون
APL می‌تواند بر سیستم لخته شدن خون در بدن شما تأثیر بگذارد و خطر خونریزی و لخته شدن خون را افزایش دهد. این بدان معناست که آزمایش‌های لخته شدن خون از اهمیت ویژه‌ای برخوردار هستند و شما آن‌ها را به طور منظم (حداقل یک بار در روز) در مراحل اولیه درمان خود انجام خواهید داد.
اگر خونریزی فوراً درمان نشود، می‌تواند تهدید‌کننده زندگی باشد، بنابراین پزشکان شما را از نزدیک تحت نظر خواهند گرفت. ممکن است برای کاهش خطر خونریزی به تزریق خون و پلاکت منظم نیاز داشته باشید.
آزمایشات سلامت عمومی
برای ارزیابی احتمال مقابله با عوارض جانبی درمان، یک بررسی سلامت عمومی انجام خواهید داد. این شامل طیف وسیعی از آزمایش‌ها برای بررسی عملکرد قلب، کبد و کلیه است و ممکن است شامل غربالگری HIV و هپاتیت باشد.
درمان و عوارض بدترین نوع سرطان خون
APL به سرعت توسعه می‌یابد، بنابراین تشخیص و درمان سریع بسیار مهم است.
اگر APL در شما تشخیص داده شود، با ترکیبی از دو دارو درمان می‌شوید ؛ یا «رتینوئیک اسید تمام ترانس» (ATRA) و «تری اکسید آرسنیک» یا ATRA با شیمی‌درمانی. برخی از افراد ممکن است پیوند سلول‌های بنیادی را انجام دهند.
برنامه‌ریزی درمان
اگر پزشک شما فکر می‌کند که شما مبتلا به APL هستید، احتمالاً در زمانی که پزشک آزمایش‌های بیشتری برای تأیید تشخیص شما انجام می‌دهد، درمان را شروع می‌کنید. این به این دلیل است که تا زمانی که درمان را شروع نکنید، در معرض خطر خونریزی جدی هستید. اگر تشخیص و برنامه درمانی شما تغییر کند، درمانی که قبلاً دریافت کرده‌اید هیچ آسیبی به شما وارد نمی‌کند.
پزشک شما یک برنامه درمانی را توصیه می‌کند و با شما در مورد آنچه شامل می‌شود صحبت می‌کند. برنامه‌های درمانی برای هر فرد طراحی شده است. ممکن است شما مانند شخص دیگری با APL رفتاری نداشته باشید. اینکه چه چیزی برای شما مناسب است به سن، سلامت عمومی و نوع APL شما بستگی دارد. درمان خط اول را در دو مرحله خواهید داشت:
- القای بهبودی
- تثبیت
مرحله القاء بهبودی
هدف از این درمان این است که شما را در شرایط «بهبود کامل» قرار دهد. پزشکان متخصص ممکن است این را «بهبود مورفولوژیکی» بنامد. این بدان معناست که سطح سلول‌های سرطان خون در مغز استخوان شما کمتر از 5 درصد است و پزشکان نمی‌توانند سلول‌های سرطان خون را زیر میکروسکوپ ببینند. احتمالاً مدت زیادی از این مرحله را در بیمارستان با پزشک متخصص خود در نزدیکی خود سپری خواهید کرد.
تثبیت
سپس دور‌های بیشتری (یا چرخه‌های) درمان برای پاکسازی سلول‌های لوسمی که ممکن است در خون و مغز استخوان شما باقی بمانند (ماده اسفنجی داخل استخوان‌ها، جایی که سلول‌های خونی ساخته می‌شوند) خواهید داشت. این سلول‌ها را نمی‌توان از طریق میکروسکوپ دید، اما می‌توان آن‌ها را با آزمایش PCR که پس از هر دور درمان انجام می‌دهید، برداشت. زمانی که آزمایش PCR نتواند هیچ سلول سرطان خونی را شناسایی کند، به این حالت رمیسیون مولکولی کامل می‌گویند.
ممکن است بتوانید برخی از این درمان‌ها را به صورت سرپایی انجام دهید، به این معنی که نیازی نیست یک شبه در بیمارستان بمانید. اما همچنان باید برای درمان و معاینه به بیمارستان بروید.
پیش آگهی APL
اکثر افراد مبتلا به APL به خوبی به درمان پاسخ می‌دهند و پیش‌آگهی (چشم انداز بهبودی) خوبی دارند. پیش آگهی شما به مواردی مانند تناسب اندام عمومی، میزان بالای گلبول‌های سفید خون در زمان تشخیص و میزان موفقیت درمان شما بستگی دارد. پزشکان متخصص بهترین افرادی هستند که می‌توانند در این مورد سؤال کنند.
