لوسمی میلوئید حاد (AML) بیماری است که می‌تواند بسیار سریع پیشرفت کند. در مدت زمان کوتاهی ممکن است تفاوت‌هایی در مقادیر خون و علائم وجود داشته باشد. درمان لوسمی میلوئید حاد (AML) که خود را با علائمی مانند شروع ناگهانی ضعف، خستگی، عفونت، سرفه، درد استخوان، یبوست، تهوع و استفراغ نشان می‌دهد، نیاز به صبر و شکیبایی طولانی مدت دارد. هدف اولیه در درمان لوسمی میلوئید حاد (AML) کاهش میزان سلول‌های لوسمی (بلاست) شناسایی شده در مغز استخوان بیش از ۲۰٪ در زمان تشخیص به ۵٪ است. برای رسیدن به این هدف می‌توان از راه‌های مختلفی استفاده کرد.
لوسمی میلوئید حاد (AML) چیست؟
لوسمی میلوئید حاد نوعی سرطان مغز استخوان است که باعث میشود گروهی از سلول‌ها در مغز استخوان که گلبول سفید نام دارند در مدت کوتاهی غیرطبیعی شده و بیش از حد تکثیر شوند و با اثر این تکثیر، تولید خون در مغز استخوان کاهش می‌یابد. کلمه “حاد” به این معنی است که این نوع لوسمی در صورت درمان نشدن می‌تواند به سرعت پیشرفت کند و احتمالاً در عرض چند ماه کشنده باشد. ۲ نوع لوسمی وجود دارد:
- لوسمی میلوئید حاد (AML)
- لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL)
AML با نام‌های متعدد دیگری مانند «لوسمی میلوسیتیک حاد»، «لوسمی میلوژن حاد»، «لوسمی حاد گرانولوسیتی» و «لوسمی حاد غیرلنفوسیتی» نیز شناخته میشود. میلوئید به نوع سلولی اشاره دارد که در آن این لوسمی در مغز استخوان شروع میشود. بیشتر موارد AML از سلول‌هایی ایجاد میشود که به گلبول‌های سفید (غیر از لنفوسیت‌ها) تبدیل می‌شوند، اما برخی از موارد AML می‌توانند از سایر سلول‌های خون ساز نیز ایجاد شوند.
علل لوسمی میلوئید حاد (AML) چیست؟
قبل از هر چیز باید به این نکته اشاره کنیم که هیچ علت مشخصی برای AML وجود ندارد. جمع‌آوری علل لوسمی میلوئید حاد در دو عنوان اصلی دقیق‌تر است. این دو مورد عبارتند از :
- علل ژنتیکی
- تأثیر عوامل محیطی
وقتی صحبت از علل ژنتیکی به میان می‌آید، به طور کلی به معنای مادرزادی نیست و به عنوان علل ارثی شناخته میشود. اختلالات ژنتیکی که در این بیماری‌ها ایجاد میشود، بیشتر اختلالات اکتسابی در هر دوره از زندگی است. این می‌تواند در یک یا چند ژن سازنده کروموزوم‌ها دیده شود. گاهی اوقات اختلالات ژنتیکی به صورت شکستگی در کروموزوم‌ها و قرار گرفتن قطعه شکسته روی کروموزوم دیگر دیده میشود. این می‌تواند با ایجاد سرطانی شدن سلول و توانایی تکثیر بیش از حد منجر به ایجاد سرطان خون شود.
از شایع‌ترین علل عوامل محیطی، قرار گرفتن در معرض دوز‌های بالای تابش (معمولاً سال‌ها پس از قرار گرفتن در معرض آن رخ می‌دهد)، سیگار کشیدن یا برخی مواد شیمیایی که ساختار سلول‌ها را مختل می‌کنند را می‌توان برشمرد. جدای از این‌ها، مشخص شده است که بروز سرطان خون در سیر برخی از بیماری‌های خونی افزایش می‌یابد که می‌توانیم آن را به عنوان تنبلی مغز استخوان بیان کنیم. لوسمی ممکن است در سال‌های بعد در بیمارانی که برای هر نوع سرطان شیمی درمانی شده‌اند، رخ دهد. برخی از میکروب‌ها که ما آن‌ها را ویروس می‌نامیم می‌توانند باعث ایجاد لوسمی شوند.
انواع (طبقه‌بندی) لوسمی میلوئید حاد (AML) کدامند؟
در لوسمی میلوئید حاد (AML)، طبقه‌بندی که قبلاً طبقه‌بندی FAB بر اساس مورفولوژی سلولی (ظاهر ساختاری سلول) نامیده می‌شد، بیشتر مورد استفاده قرار می‌گرفت، اما پس از اینکه مشخص شد اختلالات ژنتیکی و مولکولی در شروع و سیر بالینی اهمیت بیشتری دارند.
در طبقه بندی FAB، هشت زیرگروه (M0، M1، M2، M3، M4، M5، M6، M7) از M0 تا M7 وجود دارد. به جز M3، درمان‌ها مشابه هستند.
طبقه‌بندی WHO در سال‌های ۲۰۰۸، ۲۰۱۶ و ۲۰۲۲ به روز شد. در آخرین نسخه به روز شده، انواع فرعی براساس هر اختلال ژنتیکی داده میشود. همچنین در برخی از ناهنجاری‌های ژنتیکی، میزان بلاست (نرخ سلول‌های لوسمیک) مورد نیاز برای تشخیص بیماری از ۲۰ درصد به ۱۰ درصد کاهش یافته است.
علائم لوسمی میلوئید حاد (AML) چیست؟
AML و تمام لوسمی‌های حاد از انواع سرطان خون با سیر بسیار سریع هستند. در حالی که یک هفته پیش هیچ یافته‌ای وجود نداشت یا شمارش خون کاملاً طبیعی بود، هم سطح شمارش خون ممکن است بدتر شود و هم برخی علائم به طور ناگهانی در عرض یک هفته مشاهده شوند. بنابراین باید به علائم ذکر شده در زیر توجه کرد. شایع‌ترین این علائم عبارتند از:
شروع ناگهانی ضعف و خستگی
به دلیل اختلال در تولید خون توسط سلول‌های سرطان خون که به مغز استخوان حمله می‌کنند باعث میشود تعداد گلبول‌های قرمز خون کاهش یابد. کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون این افراد نیز باعث کاهش پروتئینی میشود که اکسیژن را به اندام‌هایی به نام هموگلوبین می‌رساند. کاهش سطح هموگلوبین می‌تواند باعث خستگی، تنگی نفس هنگام راه رفتن، تپش قلب و خواب آلودگی شود.
خونریزی
سلول‌های لوسمی که به مغز استخوان حمله می‌کنند ممکن است با کاهش تولید سلول‌هایی به نام «پلاکت‌ها» که به سلول‌های انعقادی شناخته می‌شوند، تمایل به خونریزی داشته باشند. بنابراین این بیماران ممکن است خونریزی لثه، کبودی در بدن و خونریزی بینی داشته باشند.
عفونت یا التهاب
مجدداً، سلول‌های لوسمی که به مغز استخوان حمله می‌کنند، تولید سلول‌هایی به نام «لکوسیت‌ها» که به سلول‌های جنگجو معروف هستند را مختل می‌کنند و تعداد آن‌ها را کاهش می‌دهند. این سلول‌ها سلول‌های دفاعی بدن هستند. نقص در تولید آن‌ها می‌تواند منجر به ایجاد عفونت شود. بسته به محل عفونت فعلی، علائمی مانند تب، گلودرد، سرفه، آبریزش بینی، قطرات بعد از بینی، التهاب در پوست، یعنی در بافت نرم، قابل مشاهده است.
لوسمی‌های حاد از مغز استخوان شروع می‌شوند، اما در بیشتر موارد به سرعت وارد خون می‌شوند. گاهی اوقات می‌تواند به سایر قسمت‌های بدن از جمله غدد لنفاوی، کبد، طحال، سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) و بیضه‌ها سرایت کند. در این مورد، بسته به عضوی که بیماری در آن گسترش یافته است، ممکن است برخی علائم رخ دهد. لازم به ذکر است که وجود یک یا چند مورد از علائم زیر باعث تشخیص لوسمی حاد نمی‌شود. باید بررسی شود که آیا این علائم با ناهنجاری در شمارش خون همراه است یا خیر.
علائم ذکر شده را می‌توان به صورت زیر فهرست کرد:
سرفه، سکسکه؛ ممکن است به دلیل گسترش بیماری به ریه‌ها یا بزرگ شدن غدد لنفاوی در حفره قفسه سینه رخ دهد.
تنگی نفس؛ همچنین ممکن است به دلیل گسترش بیماری به ریه‌ها یا بزرگ شدن غدد لنفاوی در حفره قفسه سینه و همچنین کاهش ارزش خون یا عفونت ریه رخ دهد.
بزرگ شدن کبد، طحال یا غدد لنفاوی؛ به دلیل خروج سلول‌های لوسمی از مغز استخوان و حمله به این اندام‌ها از طریق خون یا لنف دیده میشود.
سردرد، سرگیجه، اختلال تعادل، کمردرد، خواب‌آلودگی؛ به دلیل انتشار سلول‌های لوسمی به سیستم عصبی به‌ویژه مغز و یا به نخاع دیده میشود.
درد‌های استخوانی؛ سلول‌های لوسمی که به مغز استخوان حمله می‌کنند می‌توانند باعث انواع درد‌های استخوانی شوند.
درد شکم، یبوست، حالت تهوع، استفراغ؛ لوسمی‌های حاد به ندرت ممکن است به سیستم گوارشی که به عنوان سیستم گوارشی روده بیان میشود گسترش یابد و علائم ذکر شده را ایجاد کند.
لوسمی میلوئید حاد (AML) چگونه تشخیص داده میشود؟
پزشک می‌تواند لوسمی میلوئید حاد را براساس معاینه فیزیکی، سؤالات پزشکی و آزمایشاتی که به خون و سلول‌های مغز استخوان فرد نگاه می‌کند، تشخیص دهد.
سوابق پزشکی
سابقه پزشکی توسط پزشک مورد سؤال قرار می‌گیرد و اطلاعاتی در مورد عادات سلامتی، بیماری‌ها و درمان‌های گذشته شما جمع‌آوری میشود.
معاینه جسمی
معاینه عمومی بدن توسط پزشک انجام میشود. این معاینه سلامت جسمانی را از نظر علائم یا نشانه‌های غیرعادی بررسی می‌کند. در طول معاینه فیزیکی، غدد لنفاوی، طحال و کبد شما از نظر بزرگ شدن بررسی می‌شوند.
شمارش کامل خون (CBC)
نمونه خون جمع‌آوری و برای اندازه‌گیری پارامتر‌های مختلف مورد بررسی قرار می‌گیرد:
- میزان گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها (سلول‌های لخته‌کننده)
- مقدار هموگلوبین متصل به گلبول‌های قرمز
- نسبت نمونه متشکل از گلبول‌های قرمز خون به نام هماتوکریت با این معاینه تعیین میشود.
آزمایشات بیوشیمی خون و ادرار
این یک تجزیه و تحلیل نمونه خون،برای اندازه‌گیری سطوح مواد خاصی است که اندام‌ها و بافت‌ها در جریان خون آزاد می‌کنند. سطوح غیرمعمول بالا یا پایین این مواد ممکن است در تشخیص بیماری مفید باشند.
اسمیر خون محیطی
پزشک نمونه خون را زیر میکروسکوپ برای تغییر شکل سلول‌های خونی بررسی می‌کند. این مورد در تشخیص لوسمی میلوئید حاد بسیار مهم است. پزشک شما همچنین می‌تواند مقدار، نوع و تعداد پلاکت‌های گلبول‌های سفید را از این طریق تعیین کند.
آسپیراسیون مغز استخوان و روش بیوپسی
بیوپسی و آسپیراسیون مغز استخوان روشی برای جمع‌آوری و بررسی مغز استخوان، بافت اسفنجی موجود در برخی از استخوان‌های بزرگ شما است. برای تشخیص و پیگیری لوسمی حاد استفاده میشود. بیوپسی مغز استخوان و آسپیراسیون مغز استخوان اغلب همزمان انجام میشود.
آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی معمولاً از رأس قسمت خلفی لگن گرفته میشود. با وارد شدن سوزن مورد استفاده در عمل، از پوست و بافت‌های زیر جلدی عبور داده میشود، ابتدا به استخوان رسیده و سوزن با پیشروی در ناحیه مغز استخوان وارد میشود. هماتولوژیست یا انکولوژیست که بیوپسی شما را انجام داده است، یک سرنگ به سوزن اضافه می‌کند و از قسمت مایع مغز استخوان نمونه می‌گیرد. آسپیراسیون فقط چند دقیقه طول می‌کشد. اگر فهمیده شود که بافت مغزی وجود ندارد، می‌توان این روند را تکرار کرد. گاهی اوقات ممکن است مایع مغز استخوان به دلیل شرایط بیماری شما اصلاً به داخل انژکتور کشیده نشود. در این حالت فقط بیوپسی گرفته میشود.
در بیوپسی مغز استخوان، نمونه‌ای از بافت مغز استخوان با ورود به استخوان گرفته میشود. برای بیوپسی مغز استخوان از یک سوزن بزرگتر استفاده میشود و یک قطعه کوچک از بافت جامد مغز استخوان گرفته میشود تا نمونه با این سوزن کافی باشد.
مانند آسپیراسیون، بیوپسی فقط چند دقیقه طول می‌کشد. سپس هر دو نمونه توسط هماتولوژیست و پاتولوژیست زیر میکروسکوپ بررسی می‌شوند تا سلول‌های سرطانی مغز استخوان را بررسی کنند و سلول‌های خونی سالم را بررسی کنند. تشخیص لوسمی حاد را می‌توان با حضور سلول‌های لوسمی بالاتر از میزان مشخصی در مغز استخوان انجام داد.
تجزیه و تحلیل ژنتیکی
پس از نمونه‌برداری از مغز استخوان، سلول‌های بافت زیر میکروسکوپ تجزیه و تحلیل می‌شوند تا ناهنجاری‌های ژنتیکی که در ابتدای مقاله به آن اشاره کردیم، بررسی شوند.
ایمونوهیستوشیمی
آنالیز آنتی ژن‌های روی سطح سلول‌های مغز استخوان است که می‌توانیم آن را نوعی نشانگر هویت بنامیم.
فلوسیتومتری
آزمایش فلوسایتومتری ویژگی‌های دیگر سلول‌ها مانند اندازه، شکل و وجود نشانگر‌های تومور را در سطح سلول نشان می‌دهد. برای این آزمایش، سلول‌ها با رنگ فلورسنت علامت‌گذاری می‌شوند و در یک مایع قرار می‌گیرند. با عبور پرتو نور از سلول‌ها و مشاهده پراکندگی نور می‌توان خواص سلول‌ها را تعیین کرد. این یک تجزیه و تحلیل ضروری در تشخیص لوسمی حاد است.
لوسمی میلوئید حاد (AML) چگونه درمان میشود؟
به علت اینکه مدت زمان درمان زیاد می‌باشد درمان لوسمی حاد هم برای بیمار، هم برای بستگان او و هم برای تیم مراقبت‌های بهداشتی که آن‌ها را درمان می‌کنند نیاز به صبر دارد .
هدف اولیه در درمان کاهش میزان سلول‌های لوسمی (بلاست) در مغز استخوان بیش از ۲۰٪ در زمان تشخیص به ۵٪ است. برای رسیدن به این هدف مسیر زیر طی میشود:
درمان استاندارد
این درمان برای قرار دادن بیماری در مرحله بهبودی است، یعنی کاهش سلول‌های لوسمی کمتر از میزان هدف. این درمان استاندارد برای بیماران زیر ۶۰ سال و با عملکرد بالینی خوب است. درمان ممکن است شامل شیمی درمانی و دارو‌های هوشمندی باشد که آنتی ژن‌های سطحی موجود یا اختلالات ژنتیکی را هدف قرار می‌دهند. مدت زمان شیمی درمانی ۷ روز است. تقریباً ۱ ماه طول می‌کشد تا سلول‌های سرطان خون در مغز استخوان از بین بروند و سلول‌های طبیعی جایگزین شوند، این مدت زمان در صورتی است که هیچ عارضه دیگری رخ ندهد. در این دوره، بیمار باید در یک محیط بستری درمان شود.
درمان جانبی
اگر میزان سلول‌های سرطان خون به زیر ۵ درصد رسیده باشد، یعنی بهبودی حاصل شده است، این درمان برای حفظ بهبودی است. و همچنین می‌توان آن را تقویت درمانی نامید.
درمان نگهدارنده
در بیمارانی که تحت پیوند قرار گرفته‌اند و دارای جهش FLT-۳ هستند، درمان نگهدارنده با دارو‌های هوشمند قابل انجام است. هیچ اتفاق نظر روشنی در مورد اینکه این درمان چقدر طول خواهد کشید وجود ندارد.
